La sindrome della persona rigida è la malattia rara che, con i suoi sintomi invalidanti, sta tenendo Celine Dion lontano dal palco ormai da mesi. Di recente sua sorella Claudette ha aggiornato i fan della cantante canadese sulle sue condizioni di salute dichiarando che la malattia, in progressione, le sta procurando difficoltà non solo nel cantare ma in ogni attività quotidiana. La diagnosi, per Celine Dion, è arrivata nel gennaio del 2022 e da allora la cantante ha dovuto annullare tutti i concerti. Vediamo cos’è la sindrome della persona rigida, come si manifesta e si tratta.
Una malattia neurologica
La sindrome della persona rigida è una malattia neurologica che colpisce il sistema nervoso centrale. Interessa il sistema scheletrico e può essere di tre tipologie:
- autoimmune: si manifesta in associazione al diabete di tipo 1 o ad altre malattie autoimmuni come tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa.
- paraneoplastica: si manifesta nell’1/2% dei pazienti. In questo caso è associata varie tipologie di cancro: polmonare, renale, del colon, della tiroide, del seno o il linfoma di Hodgkin.
- idiopatica: come suggerisce il termine, non si associa a nessun’altra malattia e non se ne conosce l’origine.
E’ classificata come malattia rara: colpisce, infatti, una persona su un milione. Quanto all’incidenza di genere, colpisce le donne due volte di più rispetto agli uomini.
Quali sono i sintomi della sindrome della persona rigida
I primi sintomi della malattia sono dolori, rigidità ai muscoli assiali e cadute. I muscoli inizialmente colpiti sono quelli del torace e le anche; in un secondo momento sono coinvolti anche gli arti. Pur rimanendo i muscoli del torace quelli più impegnati, la rigidità finisce per interessare tutto il corpo. Con il passare del tempo la rigidità muscolare incide sull’andatura che diventa più impacciata associandosi a disordini del movimento, spasmi muscolari dolorosi, crampi, vertigini, dolori muscolari cronici e contratture.
Possono insorgere anche sintomi di tipo psicologico come ansia, depressione, insonnia e l’agorafobia, la paura, cioè, di attraversare spazi grandi.
Come si diagnostica e si cura la malattia
La diagnosi della sindrome della persona rigida si ha partendo dall’osservazione dei sintomi. Per fugare il dubbio si procede, poi, con esami specialistici:
- prelievo di sangue per accertare la presenza degli anticorpi responsabili della malattia (anticorpi anti-GAD),
- esame elettromiografico
- tac
La sindrome della persona rigida non è guaribile. L’unica cura possibile, a volte non completamente efficace, è quella a base di benzodiazepine e miorilassanti. Medicinali che possono, in alcuni casi, dare come effetto collaterale un aggravamento della depressione e indurre dipendenza. Sperimentato con successo l’uso medico della cannabis.
La malattia è sottostimata e anche poco conosciuta. La conoscenza e la consapevolezza rispetto a essa è aumentata da quando la cantante Celine Dion ha affermato di esserne affetta.
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